Enfermedad de Wolman en una niña mexicana / Wolman disease in a mexican female infant
Bol. méd. Hosp. Infant. Méx
; 51(10): 660-4, oct. 1994. ilus
Artigo
em Espanhol
| LILACS
| ID: lil-143301
Biblioteca responsável:
MX1.1
RESUMEN
La deficiencia de lipasa ácida lisosomal o enfermedad de Wolman es una enfermedad autosómica recesiva que se presenta en diversos grupos étnicos. Los niños con esta enfermedad presentan síndrome de mal absorción intestinal, hepatoesplenomegalia, desnutrición y deterioro neurológico; la mayoría de los pacientes mueren durante el primer año de vida. Un hallazgo casi constante en estos enfermos es la presencia de calcificaciones en las glándulas suprarrenales además de acúmulos de lípidos en diversos tejidos. Se describe el caso de una niña originaria del estado de México con enfermedad de Wolman; clínicamente presentaba datos sugestivos de un tumor abdominal después de un cuadro de diarrea por lo que se le hizo una laparotomía exploradora en la que se encontraron adherencias intensas y "perlas amarillas" en el epiplón. La evolución postoperatoria se complicó con septicemia por germen gramnegativo e insuficiencia hepática secundaria a necrosis hepática. El diagnóstico se estableció con la autopsia en la que se encontraron acúmulos de lípidos en los tejidos y las características calcificaciones de las glándulas suprarrenales
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Coleções:
Bases de dados internacionais
Contexto em Saúde:
Doenças Negligenciadas
Problema de saúde:
Diarreia
Base de dados:
LILACS
Assunto principal:
Doença de Wolman
Limite:
Feminino
/
Humanos
/
Lactente
País/Região como assunto:
México
Idioma:
Espanhol
Revista:
Bol. méd. Hosp. Infant. Méx
Assunto da revista:
Pediatria
Ano de publicação:
1994
Tipo de documento:
Artigo
