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Autor: Paredes Aguilera, Rogelio; López Santiago, Norma; Taboada Meza, Catalina; Nieto Martínez, Sandra; Mejía López, María Dolores; Roldán Calderas, Rosa María; Hernández Camarillo, Ana María; Romero Guzmán, Lina.
Título: Púrpura fulminante idiopática / Purpura fulminans idiopatic
Fonte: Bol. méd. Hosp. Infant. Méx;52(6):355-71, jun. 1995. tab, ilus.
Idioma: es.
Resumo: Introducción. La púrpura fulminante (PF) es una enfermedad rara que se caracteriza por la aparición súbita de hemorragia cutánea, formación de bulas y flictenas, necrosis de la piel y tejido subcutáneo. La evolución espectacular, rápidamente progresiva y la propagación por oleadas orientan acerca de la índole grave de la enfermedad. Material y métodos. Se analizan las características clínicas y hematológicas, y la evolución de 10 pacientes con diagnóstico de PF admitidos al Servicio de Hematología del Instituto Nacional de Pediatría en el período 1979-1993. Resultados. Se observó una distribución similar de acuerdo al sexo. La edad de presentación más frecuente fue la preescolar (60 por ciento), con una frecuencia similar en la lactancia y en la edad escolar. La mayor frecuencia de la enfermedad se observó en primavera y verano. Sólo 3 pacientes presentaron alteraciones hemostáticas compatibles con coagulopatía por consumo en el momento del diagnóstico. Todos los pacientes recibieron heparina, esteroides y antibióticos y algunas otras medidas adicionales por un período promedio de 7 días, con variaciones de 5 a 14 días. La evolución fue excelente en el 60 por ciento de los pacientes que no presentaron ningún tipo de secuelas. Se practicó amputación en 4 de los pacientes. En uno de los pacientes amputados se observó colonización e infección sistémica subcecuente a Aeromonas shigelloides y Pseudomonas sp, sucumbiendo a la infección. Un diagnóstico erróneo en otras instituciones y la institución de un tratamiento anticoagulante tardío fue el responsable de las secuelas irreversibles observadas en 2 pacientes. Conclusiones. La PF es una enfermedad de la niñez de curso clínico agresivo, que hacen de ella una verdadera urgencia hematológica. La incapacidad para sospechar el diagnóstico tiene una influencia pronóstica desfavorable y contribuye a una morbimortalidad elevada
Descritores: Coagulação Intravascular Disseminada/cirurgia
Coagulação Intravascular Disseminada/complicações
Coagulação Intravascular Disseminada/terapia
Gangrena/etiologia
Gangrena/fisiopatologia
Gangrena/cirurgia
Púrpura de Schoenlein-Henoch/complicações
Púrpura de Schoenlein-Henoch/diagnóstico
Púrpura de Schoenlein-Henoch/fisiopatologia
Púrpura de Schoenlein-Henoch/terapia
Limites: Lactente
Pré-Escolar
Criança
Humanos
Tipo de Publ: Revisão
Responsável: MX1.1 - CENIDSP - Centro de Información para Decisiones en Salud Pública



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