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Id: lil-273697
Autor: Gryngarten, M; Escobar, M. E; Campo, S; Bergadá, C.
Título: Detección de la deficiencia de 21 hidroxilasa en su forma no clásica en una población argentina de 100 niñas con pubarquia precoz / Detection of non classical 21-O-Hase deficiency in an argentinean population of 100 girls with precocious pubarche
Fonte: Rev. Soc. Argent. Ginecol. Infanto Juvenil;7(1):7-16, 2000. ilus, tab.
Idioma: es.
Resumo: Antecedentes: el déficit no clásico de 21 hidroxilasa es una alteración de la esteroideogénesis adrenal que puede expresarse como pubarquia precoz en la infancia. Para analizar la prevalencia de ésta diferencia en una población argentina con pubarquia precoz, se estudiaron 100 niñas (edad cronológica: 6,55ñ1,62 años) con aparición de vello púbico antes de los 8 años de edad. Métodos: se evaluaron la talla, la edad ósea (EO) y el grado de desarrollo (Tanner). Se efectuó una prueba de estimulación adrenal con ACTH 0,25 mg i.v., determinando 17OH progesterona y cortisol basales y a los 60 min. Los resultados se compararon con el monograma de María New et al. Se midieron las concentraciones basales de sulfato de dehidroepiandrosterona (SDHEA), androstenediona (A), testosterona (T) y proteína ligadora de hormonas sexuales (SHBG). Resultados: clínicamente se distinguieron 2 grupos, 82 niñas con pubarquia precoz aislada (PPA) y 18 con pubarquia precoz asociada con hipertrofia de clítoris (PPH). Tres pacientes PPA y dos PPH presentaron concentraciones elevadas de 17OHP lo que permitió efectuar el diagnóstico de hiperplasia suprarrenal de comienzo tardío. El resto de las pacientes se diagnosticó como pubarquia precoz idiopática. Las concentraciones de T, A y SDHEA en las pacientes con pubarquia precoz idiopática estuvieron en los límites puberales normales, mientras que las concentraciones de SHBG se encontraron en el límite prepuberal. Conclusiones: en nuestra población estudiada se encontró un 5 por ciento de déficit no clásico de 21-hidroxilasa. Esto indicaría la necesidad de solicitar la prueba de estimulación con ACTH en niñas con pubarquia precoz para la detección de ésta deficiencia enzimática
Descritores: Hiperplasia Suprarrenal Congênita/diagnóstico
Puberdade Precoce/etiologia
Esteroide 21-Hidroxilase/deficiência
-17-alfa-Hidroxiprogesterona
Androstenodiona
Sulfato de Desidroepiandrosterona
Hiperplasia Suprarrenal Congênita/complicações
Puberdade Precoce/diagnóstico
Globulina de Ligação a Hormônio Sexual
Esteroide 21-Hidroxilase/sangue
Testosterona
Testes de Função do Córtex Suprarrenal/métodos
Limites: Humanos
Feminino
Lactente
Pré-Escolar
Tipo de Publ: Estudo Comparativo
Responsável: AR144.1 - CIBCHACO - Centro de Información Biomedica del Chaco



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