Amiloidosis cutánea

Alvarado Figueroa, Claudia Emperatriz; García Benítez, Vilma

RESUMEN

Amiloidosis se refiere al depósito extracelular de amiloide, una sustancia proteínica fibrilar y amorfa que provoca cambios en la arquitectura y funcionalidad de los tejidos. La clasificación de la amiloidosis se basa en la naturaleza de la proteína precursoraque forma los depósitos amiloideos. En la amiloidosis sistémica primaria los precursores del depósito amiloideo son las cadenas ligeras de inmunoglobulinas, las cuales dan lugar a la formación de amiloide L (AL). En la amiloidosis sistémica secundaria el precursor proteínico es el amiloide A sérico, el cual da lugar a depósitos de amiloide A (AA). La amiloidosis cutánea primaria incluye la amiloidosis nodular, la amiloidosis macular y el liquen amiloide. La amiloidosis cutánea secundaria ocurre en asociación con condiciones cutáneas benignas o malignas preexistentes. Los depósitos de amiloide consisten en fibrillas finas, constituidas por casi todos los aminoácidos. También se pueden encontrar cantidades variables de inmunoglobulinas (IgG, IgM, IgE), componentes del complemento (C1, C3, C4), y fibrinógeno. La presentación clínica más frecuente en la amiloidosis cutánea nodular consiste en nódulos subcutáneos firmes, asintomáticos y con un diámetro de milímetros a algunos centímetros. La variante nodular es la forma más rara de amiloidosis cutánea. La amiloidosis cutánea secundaria consiste en depósitos de amiloide microscópicos, clínicamente insignificantes. La amiloidosis sistémica es una enfermedad de mal pronóstico, poco frecuente, que por lo general, ocurre en personas de edad avanzada. Los pacientes presentan signos y síntomas no específicos que incluyen macroglosia, Síndrome del Túnel del Carpo, neuropatías periféricas, hemorragia gastrointestinal, dolor articular (por el depósito de amiloide) y algunos otros como insuficiencia cardiaca congestiva y arritmias. El diagnóstico definitivo se consigue con la biopsia de piel. Para poder distinguir la amiloidosis nodular y sistémica primaria de la amiloidosis macular y el liquen amiloide, la biopsia debe incluir epidermis, dermis papilar y dermis reticular. Hasta el momento, no existe tratamiento satisfactorio para la amiloidosis cutánea