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Id: lil-348886
Autor: Martínez Agudelo, Carolina; Morales Vernaza, Alicia Estela; Bernal Vélez, Camilo Javier.
Título: Manifestaciones orales de la mucopolisacaridosis IV A (síndrome de Morquio A): reporte de 5 casos / Oral manifestations of mucopolysaccharidosis IV A (Morquio syndrome A): report of 5 cases
Fonte: Univ. odontol;22(50):47-55, dic. 2002. tab, graf.
Idioma: es.
Resumo: Antecedentes: la mucopolisacaridosis IV A (MPS IVA) o Morquio A, enfermedad metabólica que es causada por desórdenes hereditarios debido a una deficiencia de enzimas lisosomales (N-acetilgalactosamina-6 sulfatasa), es una patología poco frecuente y se encuentran pocos reportes bibliográficos acerca de las manifestaciones bucales. Objetivo: identificar las manifestaciones bucales presentes en 5 pacientes con MPS IVA. Métodos: los pacientes tenían diagnóstico confirmado de la enfermedad por medio de revisión de parcial de orina, estudio de leucocitos y recuento de fibroblastos. Se realizó un examen extraoral e intraoralmente, observando la presencia de alteraciones en tejidos blandos (macroglosia e hiperplasia gingival) y tejidos duros; se examinó el tejido dental en busca de hipoplasias del esmalte, así como de caries, mediante el uso del explorador, y anomalías en la erupción, teniendo en cuenta forma, tamaño y número de dientes presentes en boca. Resultados: 5 pacientes, dos de género masculino y tres del femenino, en edades entre 18-28 años, presentaron MPS IVA, subtipo moderado(2) y subtipo severo(3). Al examen clínico extraoral se observaron pigmentaciones melánicas generales y efélides labiales en los 5 casos. Presentaron perfil clase II con tercios asimétricos (tercio superior aumentado), sellado labial incompetente y biprotrusión marcada en los 5 casos. Al examen intraoral presentaron paladar aplanado (3 casos), macroglosia (1 caso), gingivitis marginal (2 casos), microdoncia (2 casos), en los pacientes con subtipo severo. Se observó hipoplasias del esmalte, diastemas, disminución en el número de dientes debido a exodoncias realizadas, y secuencia de erupción normal en los 5 casos. Entre otros hallazgos, tenían experiencia de caries, fosas profundas y limitación de la apertura bucal
Descritores: Doenças da Boca
Mucopolissacaridose IV
-Anormalidades Dentárias/classificação
Anormalidades Dentárias/etiologia
Assimetria Facial/etiologia
Colômbia
Cárie Dentária
Hipoplasia do Esmalte Dentário
Diagnóstico Bucal
Diastema
Erupção Dentária/fisiologia
Extração Dentária
Hiperplasia Gengival
Gengivite
Macroglossia
Má Oclusão de Angle Classe II/etiologia
Palato Mole
Prognatismo
Limites: Seres Humanos
Masculino
Adolescente
Adulto
Feminino
Responsável: AR29.1 - Biblioteca



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