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Autor: Fracaro, Ana Maria Marques; Silva, Dênis Rogério Aranha da; Aranda, Paulo Cesar; Guembarovski, Alda Losi; Soares, Abel Esteves; Matni, Anuar Michel; Delfino, Vinicius Daher ALvares; Mocelin, Altair Jacob.
Título: Relato de caso: glomerulonefrite rapidamente progressiva simulando vasculite sistêmica como forma de apresentação de doença de Fabry / Rapidly progressive glomerulonephritis simulatins systemic vasculitis as presentation form of Fabry's disease
Fonte: J. bras. nefrol;25(4):226-230, dez. 2003. ilus, tab.
Idioma: pt.
Resumo: Relata-se um caso de um paciente jovem, do sexo masculino, diagnosticado inicialmente como portador de glomerulonefrite rapidamente progressiva secundária à vasculite sistêmica, no qual o diagnóstico de doença de Fabry foi suspeitado devido à presença de angioceratomas cutâneos e confirmado pela determinação de níveis séricos extremamente reduzidos de alfa-galactosidase A. Embora esta seja uma apresentação renal incomum da doença de Fabry, os autores sugerem que a doença de Fabry seja incluída no diagnóstico diferencial de glomerulonefrites rapidamente progressivas.
Descritores: alfa-Galactosidase
Biópsia
Doença de Fabry/diagnóstico
Glomerulonefrite
Rim
Vasculite
Limites: Humanos
Masculino
Adulto
Tipo de Publ: Relatos de Casos
Responsável: BR12.1 - Biblioteca Setorial da Ciências da Saúde



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