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Piva, Jefferson Pedro
Id: lil-360312
Autor: Souilljee, Micheline; Branco, Ricardo Garcia; Garcias, Luis Fernando; Velho, Flávio; Piva, Jefferson Pedro; Garcia, Pedro Celiny Ramos.
Título: Glicogenose tipo II / Glycogenosis type II
Fonte: Rev. med. PUCRS;12(2):131-134, abr.-jun. 2002. ilus.
Idioma: pt.
Resumo: Objetivo: A Glicogenose tipo II ou Doença de Pompe é uma doença de armazenamento do glicogênio causada por deficiência enzimática. Pode manifestar-se em lactantes com hipotonia, cardiomegalia e hepatomegalia. As enzimas musculares estão elevadas, o ECG mostra intervalo PR curto, a radiografia de tórax apresenta cardiomegalia importante e a ecocardiografia mostra hipertrofia miocárdica. Firma-se diagnóstico através de análise histopatológica em biópsia de músculo estriado. Material e método: Os autores descrevem um caso de Glicogenose tipo II(Doença de Pompe) que cursou com insuficiência respiratória secundária a insuficiência cardíaca severa e discutem o diagnóstico, a terapêutica e a orientação a família utilizadas nesta doença potencialmente fatal. Conclusões: A Glicogenose tipo II, apesar de rara, dever ser considerada no diagnóstico diferencial nos quadros de insuficiência cardíaca relacionados a miocardiopatia, nos primeiros meses de vida
Descritores: Doença de Depósito de Glicogênio Tipo II/complicações
Doença de Depósito de Glicogênio Tipo II/diagnóstico
Doença de Depósito de Glicogênio Tipo II/terapia
-Insuficiência Cardíaca/complicações
Insuficiência Cardíaca/diagnóstico
Insuficiência Cardíaca/terapia
Insuficiência Respiratória
Limites: Seres Humanos
Lactente
Tipo de Publ: Revisão
Responsável: BR18.1 - Biblioteca FAMED/HCPA



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