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Id: lil-385700
Autor: Cornejo E., Verónica; Raimann B., Erna.
Título: Alteraciones del metabolismo de la fructosa / Fructose metabolism defects
Fonte: Rev. chil. nutr;31(2):93-99, ago. 2004. ilus, tab.
Idioma: es.
Resumo: Las alteraciones en el metabolismo de la fructosa se producen por 3 defectos enzimáticos. 1.- Por deficiencia de fructoquinasa, la que no genera ningún síntoma clínico y por tanto no requiere tratamiento. 2.- La deficiencia de la aldolasa B, que ocasiona la Intolerancia Hereditaria a la Fructosa, e impide la transformación de la fructosa-1-fosfato en fructosa 1,6 difosfato. El cuadro clínico se manifiesta cuando se introduce azúcar en la dieta, apareciendo náuseas, vómitos, palidez, sudoración, temblor, letargia, convulsiones, hipoglicemia, daño hepático, ictericia, edema y ascitis. El tratamiento consiste en eliminar la fructosa de la dieta, como sacarosa (glucosa y fructosa), fructosa libre, sorbitol. El tratamiento si se entrega precozmente tiene excelente resultado, desaparecen los vómitos y se normaliza la disfunción renal. 3.- La deficiencia de fructosa 1-6-difosfatasa que transforma la glucosa a partir de todos los sustratos neoglucogénicos, lactato, glicerol y alanina y también la fructosa de la dieta, se caracteriza por presentar acidosis láctica, hipoglicemia, disnea, taquicardia, apnea, irritabilidad, letargia, coma, convulsiones. El tratamiento consiste en prevenir las hipoglicemias y la neoglucogénesis, evitando el ayuno prolongado y proporcionando una dieta fraccionanda.
Descritores: /complicações
DEFICIENCIA DE FRUCTOSA-1,ABDOMEN, ACUTE-DIFOSFATASA/complicações
/diagnóstico
DEFICIENCIA DE FRUCTOSA-1,ABDOMEN, ACUTE-DIFOSFATASA/diagnóstico
Frutose/efeitos adversos
Intolerância à Frutose/complicações
Intolerância à Frutose/diagnóstico
Intolerância à Frutose/dietoterapia
-Hiperinsulinismo Congênito/diagnóstico
Hiperinsulinismo Congênito/dietoterapia
Limites: Humanos
Responsável: CL1.1 - Biblioteca Central



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