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Autor: Colombo, Sebastián; Wehbe, Alejandra; Hassan, Mercedes L.
Título: Síndrome de Sézary: criterios diagnósticos y conceptos actuales / Sezary syndrome: diagnostic criteria and present concepts
Fonte: Arch. argent. dermatol;54(4):147-152, jul.-ago. 2004. ilus.
Idioma: es.
Resumo: Los linfomas cutáneos primarios son procesos linfoproliferativos malignos cuyo órgano diana es la piel y pueden ser de estirpe T o B. El síndrome de Sézary es una rara forma de linfoma cutáneo de células T (LCCT), caracterizado por eritrodermia, con compromiso hematológico precoz, curso clínico agresivo y principalmente mal pronóstico. El diagnóstico inicial sigue diendo muy dificultoso; sin embargo los adelantos en el campo de la inmunogenética han hecho posible un avance extraordinario en el conocimiento de esta enfermedad y a partir de ellos se han propuesto criterios concretos que nos acercan al diagnóstico con certeza, a saber: más de 1000 células de Sézary circulantes por mm3, relación CD4/CD8 > 10, expresión aberrante de marcadores pan T, evidencias de células T clonales o un clon de células T con anormalidades cromosómicas
Descritores: Síndrome de Sézary/diagnóstico
Neoplasias Cutâneas
-Síndrome de Sézary/fisiopatologia
Síndrome de Sézary/genética
Síndrome de Sézary/história
Síndrome de Sézary/imunologia
Limites: Humanos
Responsável: AR144.1 - CIBCHACO - Centro de Información Biomedica del Chaco



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