Hipertensão arterial pulmonar associada à anemia falciforme / Sickle cell anemia-associated pulmonary arterial hypertension
J. bras. pneumol
; 33(5): 583-591, set.-out. 2007. graf, tab
Artigo
em Português
| LILACS
| ID: lil-467494
Biblioteca responsável:
BR1.1
RESUMO
A hipertensão pulmonar é uma complicação comum em pacientes com anemia falciforme. A despeito das elevações leves das pressões pulmonares desses pacientes, a morbimortalidade é alta e, em pacientes adultos com anemia falciforme, a hipertensão pulmonar é um fator de risco muito importante. A patogênese da hipertensão pulmonar relacionada à anemia falciforme é multifatorial e inclui hemólise, baixos níveis de óxido nítrico, hipóxia crônica, tromboembolismo, doença hepática crônica e asplenia. Na maioria dos pacientes, a hipertensão arterial pulmonar é a causa principal para as elevações na pressão arterial pulmonar, mas a hipertensão pulmonar venosa também é um fator contribuinte em alguns pacientes. Existem poucos estudos específicos avaliando os efeitos de tratamento para a hipertensão pulmonar em pacientes com anemia falciforme. É provável que a intensificação da terapia para a anemia hemolítica em todos os pacientes e o tratamento específico para a hipertensão pulmonar em pacientes com doença severa sejam benéficos. Estudos de grande porte avaliando o efeito do tratamento da hipertensão pulmonar em pacientes com anemia falciforme estão em andamento.
ABSTRACT
Pulmonary hypertension is a common complication of sickle cell anemia. Despite the fact that the elevations in pulmonary artery pressures are slight, morbidity and mortality are high. In adult sickle cell anemia patients, pulmonary hypertension is emerging as a major risk factor for death. The pathogenesis of sickle cell anemia-related pulmonary hypertension is multifactorial, including hemolysis, impaired nitric oxide bioavailability, chronic hypoxemia, thromboembolism, chronic liver disease and asplenia. In the majority of patients, pulmonary arterial hypertension is the main cause of elevated pulmonary artery pressures. However, pulmonary venous hypertension also plays a role in a subgroup of patients. Specific data on the effects of treatment modalities for pulmonary hypertension in patients with sickle cell anemia are scarce. It is likely that all patients would benefit from maximization of sickle cell anemia therapy, and that patients with the severe form of the disease would benefit from treatment with selective pulmonary vasodilators and antiproliferative agents. Large trials evaluating the effects of treatment for pulmonary hypertension in the sickle cell anemia population are underway.
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Disponível
Coleções:
Bases de dados internacionais
Base de dados:
LILACS
Assunto principal:
Hipertensão Pulmonar
/
Anemia Falciforme
Tipo de estudo:
Estudo diagnóstico
/
Estudo de etiologia
/
Fatores de risco
Limite:
Adulto
/
Humanos
Idioma:
Português
Revista:
J. bras. pneumol
Assunto da revista:
Pneumologia
Ano de publicação:
2007
Tipo de documento:
Artigo
País de afiliação:
Estados Unidos
Instituição/País de afiliação:
National Institutes of Health/US
