Complejo de Dandy Walker, experiencia en el Centro de Referencia Perinatal Oriente / Dandy-Walker complex: the experience of Centro de Referencia Perinatal Oriente
Rev. chil. ultrason
; 9(4): 113-126, 2006. ilus, tab
Artigo
em Espanhol
| LILACS
| ID: lil-471389
Biblioteca responsável:
CL1.1
RESUMEN
La malformación de Dandy Walker es una anomalía congénita caracterizada por un ensanchamiento quístico del cuarto ventrículo e hipoplasia o agenesia del vermis cerebeloso, que secundariamente produce hidrocefalia congénita e hipertensión intracraneal. La tríada característica para establecer el diagnóstico consiste en hidrocefalia, ausencia de vermis cerebeloso y quiste de la fosa posterior con comunicación con el cuarto ventrículo. Actualmente se han descrito tres variantes de esta malformación Malformación Clásica de Dandy Walker (SDW), Hipoplasia vermis cerebeloso, y dilatación de cisterna magna (CMD). Se revisaron todos los casos de malformación de Dandy Walker controlados en Centro de Referencia Perinatal Oriente (CERPO) entre abril 2003 y septiembre 2006. Se controlaron once casos durante este período, diez de ellos con diagnóstico prenatal de alguna de las variantes de Dandy Walker (ocho casos de CMD y dos casos de SDW) y un caso con diagnóstico prenatal de agenesia del cuerpo calloso, diagnosticándose postnatalmente síndrome de Dandy Walker. A estas pacientes se les manejó en CERPO mediante seguimiento ultrasonográfico, cordocentesis para estudio de cariograma fetal, ecocardiografía, resonancia magnética fetal, consejería y apoyo psicológico. No se encontró asociación con los factores de riesgo descritos en la bibliografía. Sólo existe en un caso el antecedente de consanguinidad paterna y otro caso con antecedente de prima en primer grado materna con síndrome de Down. Destaca la alta asociación con aneuploidías (siete de los once casos, 64 por ciento) cinco casos de trisomías 18 (71 por ciento), una trisomía 21 y una translocación 6-13. Hay una alta tasa de mortalidad tanto pre como postnatal (46 por ciento), falleciendo cinco de los once casos durante la gestación o el primer año de vida. Ninguno de los casos ha requerido de manejo quirúrgico postnatal. Sólo tres casos (24 por ciento) no presentaron otra malformación asociada, todos con diagnóstico...
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Bases de dados internacionais
Contexto em Saúde:
ODS3 - Saúde e Bem-Estar
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ODS3 - Meta 3.4 Reduzir as mortes prematuras devido doenças não transmissíveis
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ODS3 - Meta 3.2 Reduzir as mortes de recém nascidos e crianças com menos de 5 anos
Problema de saúde:
Meta 3.1: Reduzir a mortalidade materna
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Meta 3.2: Reduzir as mortes de recém nascidos e crianças com menos de 5 anos
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Anomalias Congênitas e Cromossômicas
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Cuidados de Saúde Neonatal
Base de dados:
LILACS
Assunto principal:
Ultrassonografia Pré-Natal
/
Síndrome de Dandy-Walker
Tipo de estudo:
Estudo diagnóstico
/
Estudo de etiologia
/
Estudo observacional
/
Estudo prognóstico
/
Fatores de risco
Limite:
Adulto
/
Feminino
/
Humanos
/
Recém-Nascido
/
Gravidez
Idioma:
Espanhol
Revista:
Rev. chil. ultrason
Assunto da revista:
Diagnóstico por Imagem
Ano de publicação:
2006
Tipo de documento:
Artigo
País de afiliação:
Chile
Instituição/País de afiliação:
Hospital Santiago Oriente Dr Luis Tisné Brousse/CL
/
Instituto de Neurocirugía e Investigaciones Cerebrales Alfonso Asenjo/CL
