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Id: lil-502164
Autor: Campos, Fábio Guilherme.
Título: Polipose adenomatosa familiar: revisão sobre as características clínicas, bases moleculares, tratamento cirúrgico e manuseio das manifestações extracolônicas / Familial adenomatous polyposis. Review of clinical features, surgical tretment and current management of extracolonic manifestations
Fonte: GED gastroenterol. endosc. dig;25(2):42-57, mar-abr. 2006. ilus, tab.
Idioma: pt.
Resumo: A polipose adenomatosa familiar (FAP)é um excelente exemplo de câncer colorretal esporádico. Por esse motivo, tornou-se o ponto de enfoque de muitas publicações e atraiu a atenção da classe médica nas últimas décadas. O presente trabalho discute suas características clínicas e o tratamento cirúrgico com especial atenção ao conhecimento atual sobre estratégias de prevenção do câncer colorretal e das manifestações extracolônicas. A FAP é uma doença genética autossômica dominante causada por uma mutação na linhagem de células germinativas no gene da polipose adenomatosa coli (APe) localizado no cromossomo 5q21. A FAPclássicase caracteriza por centenas de pólipos colorretais adenomatosos com uma progressão quase que inevitável para o câncer colorretal em média dos 35 aos 40 anos de idade. A FAPatenuada é uma entidade fenotípica diferente que se apresenta com menos do que 100 adenomas. Os adenomas colorretais múltiplos também podem ser uma manifestação de mutações no gene humano homólogo MutY, que leva a uma doença autossômica recessiva conhecida como polipose associada ao MYH(MAP). Em geral, a FAPrepresenta uma doença hiperproliferativa generalizada associada a diversas manifestações extracolônicas, como pólipos do trato gastrintestinal superior, tumores desmóide/ hipertrofia congênita do epitélio de pigmentos da retina, cistos epidérmicos, tumores de tecidos moles e outros tumores extracolônicos. Foram relatadas várias correlações genótipo-fenótipo. O câncer de duodeno e os tumores desmóides são as principais causas de óbitos em pacientes portadores de FAP após a colectomia profilática. A prevalência de adenomatose do duodeno entre os pacientes portadores de FAPvaria de 50% a mais de 90%, enquanto somente 5% desenvolvem o câncer de duodeno. Os tumores desmóides se desenvolvem em cerca de 10% dos pacientes causando complicações relacionadas com invasão local.
Descritores: Colectomia
Neoplasias Colorretais/cirurgia
Polipose Adenomatosa do Colo/cirurgia
Polipose Adenomatosa do Colo/microbiologia
-Adenoma
Bases de Dados Genéticas
Neoplasias Duodenais
Fibromatose Agressiva
Síndrome de Gardner
Hipertrofia
Registros Médicos
Modelos Genéticos
Osteoma
Epitélio Pigmentado Ocular
Sigmoidoscopia
Limites: Humanos
Masculino
Feminino
Adulto
Pessoa de Meia-Idade
Tipo de Publ: Revisão
Responsável: BR9.1 - Biblioteca de Ciências da Saúde Profa. Susana Schimidt



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