Holoprosencefalia (arrinencefalia): espectro morfologico en seis (6) casos de autopsia / Holoprosencephaly (arhinencephaly): morphologic spectrum in six (6) autopsy cases
Invest. clín
; 29(4): 175-94, 1988. ilus, tab
Artigo
em Espanhol
| LILACS
| ID: lil-71588
Biblioteca responsável:
VE1.1
RESUMEN
El síndrome malformativo de la holoprosencefalia (arrinencefalia), caracterizado por anomalías de variable severidad de cerebro y cara, es consecuencia de la morfogénesis incompleta del prosencéfalo y un déficit en el desarrollo de la línea medio-facial. En su etiopatogenia se han incriminado factores genéticos, tóxicos, metabólicos, infecciosos y parasitarios. Describimos 6 casos de autopsia estudiados en el Hospital "Dr. Adolfo Pons", IVSS, de Maracaibo, durante el período 1984-1987. La incidencia general de la malformación para 12.878 nacimientos fue de 0,04%. La edad materna promedio fue de 23 años. La serie se caracterizó por un espectro malformativo cerebro-facial proteiforme 4 casos correspondieron a malformación cerebral severa, tipo holoprosencefalia alobar en 3 y semilobar en 1. Los encéfalos compartieron las siguientes características falta de desarrollo de ambos hemiferios cerebrales, ausencia del cuerpo calloso, septum pellucidum y pilares anteriores del fornix, fusión de extructuras diencefálicas y aplasia olftoria. La malformación facial correspondió en 2 casos al tipo III de las categorías de DeMyer (Cebocefalia), nacidos de una misma madre en un mismo año, en otros 2 correspondió al tipo V (labio hendido lateral). Hubo un caso tipo I (ciclopia) y otro tipo IV (labio hendido media). A los casos de aplasia olfatiria (Holoprosencefalia lobar), se asociaron hidrocefalia por estenosis de acueducto de Silvio, bazo accesorio y/o fusión pancreato-esplénica, displasia suprarrenal, estenosis ureteral, vagina doble y polidactilia, anomalias que suguieren alteraciones cromosócas..
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Coleções:
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Base de dados:
LILACS
Assunto principal:
Aberrações Cromossômicas
/
Ossos Faciais
/
Cérebro
Limite:
Feminino
/
Humanos
/
Masculino
/
Recém-Nascido
Idioma:
Espanhol
Revista:
Invest. clín
Assunto da revista:
Biologia
/
Medicina
/
Relatos de Casos
Ano de publicação:
1988
Tipo de documento:
Artigo
